特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、免疫与炎症反应、肺血管内皮功能障碍等有关，如果怀疑自己患有特发性肺动脉高压，建议及时到医院呼吸内科就诊。
1、遗传因素：11%-40%的散发IPAH存在骨形成蛋白受体2基因变异。有些病例存在激活素受体样激酶1基因、SMAD9变异，所以上述疾病可能与遗传因素有关；
2、免疫与炎症反应：免疫调节作用可能参与特发性肺动脉高压的病理过程。有29%的病人抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体，而且丛状病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了疾病的发生与发展；
3、肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2和内皮素-1,后者主要是前列环素和一氧化氮。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压。
除此之外，还有可能与血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷有关，还有可能是病毒感染、药物因素等诱发的，需要及时到医院进行血常规、X线、心电图等检查明确诊断，之后配合医生进行处理。
