进行性肌肉营养不良的治疗方法包括药物,康复训练,手术干预和营养支持,目的是延迟进展和改善生活质量。常用的药物包括糖皮质激素,抗氧化剂和促进肌肉合成的药物;康复培训主要基于物理疗法和运动疗法;严重病例需要考虑脊柱骨科手术。
1。药物治疗是延迟疾病进展的核心。糖皮质激素(例如泼尼松)可以减少肌肉炎症并延迟肌肉力量下降,但应注意诸如骨质疏松症之类的副作用。抗氧化剂(例如辅酶Q10)可以减少自由基对肌细胞的损害。肌酸补充剂可以在短期内促进肌肉能量代谢并改善肌肉力量。建议每天服用5-10克。
2。康复训练需要根据患者的肌肉力量分级制定计划。水运动使用浮力来减轻关节负担,这适合每周3次下肢弱的人。弹性带抗性训练可以保持残留的肌肉力量,并专注于训练核心肌肉群。呼吸道肌肉训练使用阻力呼吸器来防止呼吸衰竭,每天2组10分钟。所有培训都需要在物理治疗师的指导下进行,以避免过度疲劳。
3。手术治疗主要针对晚期并发症。脊柱侧弯超过40度需要骨科内固定,以防止心肺压力。肌腱延伸手术可以进行跟腱染色会影响行走时进行。严重吞咽困难的人需要胃造口术以确保营养摄入量。在操作之前,需要对心肺功能进行全面评估,并且在操作通过康复训练协调后需要恢复该功能。
4.营养管理需要确保高蛋白和高热量饮食。每日蛋白质摄入量每公斤体重达到1.5-2克,而高质量的蛋白质(例如乳清蛋白和鱼肉)是优选的。橄榄油和坚果可提供高密度的卡路里,以避免减肥过快。钙剂和维生素D合并以防止骨质疏松症。建议每天使用1200mg钙加维生素D800IU。
进行性肌肉营养不良需要全面的多学科治疗以及常规的神经肌肉评估和调整计划。患者应建立治疗档案,并每3-6个月检查每3-6个月的肌酶谱和肺功能。家庭环境需要通过防滑进行修改,并配备步行者以防止跌倒。参与者将获得心理支持,并保持积极的态度对于延迟病情至关重要。