多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)它是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病变主要涉及神经系统蛋白质,表现为广泛的髓鞘损失和少突胶质细胞损伤,部分可导致神经轴突变和神经细胞坏死(视神经、脊髓和脑干主要涉及特定病变部位)。MS病程发展缓慢,延迟反复,经常延误诊断,MS早期症状可以单一或不典型,许多疾病可以模仿其临床(旁边)表现,容易误诊。当诊断不明确时,患者不能得到最有效的治疗,从而延误病情,因此疑似MS的诊断尤为重要。
近日,Lancet Neurol 关于“疑似MS诊断”的最新共识在线发布——Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: an updated consensus approach[1](图1,以下简称“共识”),共识主要基于视神经炎、脑干/小脑综合征、脊髓炎等疾病,规范了疑似MS的诊断方法,让我们一起来看看~
图源:Lancet Neurol 官网
一、视神经炎
视神经炎是视神经任何部位炎症的总称,一般指炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。
表1:疑似视神经炎合并MS的诊断方法
二、脑干、小脑综合征
脑干/小脑综合征是指由脑干或小脑病变引起的各种综合征,如Weber综合征、Benedit综合征等。
表2:MS诊断方法结合疑似脑干/小脑综合征
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三、脊髓炎
脊髓炎是一种炎症性病变,由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体感染引起,或由感染或免疫介导引起的脊髓灰质或(和)白质。以下肢体瘫痪、感觉障碍和植物神经功能障碍为临床特征。
表3:疑似脊髓炎合并MS诊断方法
四、幕上综合征
幕上综合征是指由幕上(大脑枕叶)病变引起的各种综合征。
表4:疑似幕上综合征合并MS诊断方法
五、一年以上进行性神经系统疾病
一年以上进行性神经系统疾病是指病程超过一年、病情进展迅速、后果严重的进行性神经系统疾病。共识主要讲述脊髓病、共济失调、认知障碍等进行性神经系统疾病合并MS的诊断方法。
表5:疑似1年以上性神经系统疾病合并MS诊断方法
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总结
本共识重点介绍了视神经炎、脑干/小脑综合征、脊髓炎、幕上综合征、进行性神经系统疾病等五种疾病合并MS的诊断标准。并说,虽然在过去的十年里,对MS的诊断知识和方法不断增加,但对疑似MS疾病的准确诊断仍然取决于临床敏感性。我们期待MS的生物标志物出现,以满足临床MS的识别和诊断需要。
参考文献:Cohen JA. Commentary: Solomon AJ et al. Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: An updated consensus approach. Lancet Neurol (in press). Mult Scler. 2023 Jul 20:13524585231188097. doi: 10.1177/13524585231188097. Epub ahead of print. PMID: 37470270.
(原标题:柳叶刀刊最新共识,5张表带你澄清疑似多发性硬化的诊断!)