最近，国家心血管疾病中心肺动脉高压专业联盟、国家心血管疾病专家委员会右心和肺血管疾病专业委员会基于当前循证医学制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》，证据和基层诊疗实践。
定义及分类
1、肺动脉高压血液动力学定义：右心导管在海平面和静息状态下检查和测定平均肺动脉压（mPAP）>20 mmHg。
2、肺动脉高压病因复杂，临床可分为五类：动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）、肺动脉高压、肺病、(或)低氧引起的肺动脉高压、肺动脉阻塞引起的肺动脉高压、机制不明、(或)多因素引起的肺动脉高压。
3、根据血液动力学特点，肺动脉高压可分为毛细血管前性肺动脉高压、单纯毛细血管后性肺动脉高压、混合毛细血管后性肺动脉高压。
治疗疑似肺动脉高压的要点
1、疑似动脉型肺动脉高压和慢性血栓塞性肺动脉高压患者应尽快转诊到肺动脉高压中心。
2、超声心动图是疑似肺动脉高压患者的首选筛查方法。
3、右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。
4、动脉型肺动脉高压和慢性血栓塞性肺动脉高压患者需要右心导管检查。
5、建议患有严重肺动脉高压和肺病严重肺动脉高压的患者进行右心导管检查。
6、核素肺通风/灌注（V/Q）这似乎是慢性血栓塞性肺动脉高压的首选筛查方法。
筛查肺动脉高压
1、超声心动图估计肺动脉收缩压缩
当右心室出道无狭窄时，收缩末期肺动脉收缩压等于或类似于右心室收缩压，而右心室收缩压等于或相似 = 三尖瓣反流压差(4)×三尖瓣反流率2)+ 右心房压力。
2、超声心动图提示肺动脉高压的病因
中度或高度可能患有肺动脉高压的患者，应进一步筛查左心室是否有收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜疾病和先天性心脏病。必要时，可考虑行声造影和食管超声心动图检查，以澄清肺动脉高压的原因。
3、超声心动图评估肺动脉高压患者的预后
右心室功能不全是肺动脉高压患者预后的重要指标。超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环位移距离（TAPSE）、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离壁应变、三尖瓣环速率、三维超声心动图测定的右心室射血分数、TAPSE/肺动脉收缩压比等。
4、早期筛查肺动脉高压高危人群
对于无症状肺动脉高压高危人群，如系统性硬化、携带BMPR2基因突变、一级亲属遗传性肺动脉高压等（HPAH）或接受肝移植评估，应每年使用超声心动图等工具进行筛查。
对于有一定肺动脉高压风险的患者，如门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染或其他结缔组织疾病除系统性硬化外，应接受超声心动图BNP/NT-proBNP、早期筛查肺功能或心肺运动试验。
肺动脉高压诊断
1、右心导管检查
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，尤其是动脉型肺动脉高压和慢性血栓塞性肺动脉高压，需要右心导管检查确诊。
对于合并肺动脉高压的左心病和肺病患者，如果经基础疾病优化治疗后仍伴有严重肺动脉高压和(或)右心室功能障碍，建议进行右心导管检查。
2、急性血管反应性试验
特发性动脉型肺动脉高压（IPAH）、可遗传性动脉型肺动脉高压、药物和毒物相关动脉型肺动脉高压患者首次进行右心导管检查时，应进行急性血管反应试验，筛选出治疗钙拮抗剂有效的动脉型肺动脉高压患者。
急性血管反应试验药物及用法见表5。当药物剂量达到目标剂量或低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻木等不良反应时，应终止试验，重新测试肺动脉压力、心脏排量等血液动力学参数。
急性血管反应试验阳性标准：肺动脉压平均下降至少10 mmHg，绝对值降至40 在mmHg以下，心脏排出量增加或保持不变。
明确肺动脉高压的病因
1、对左心病进行筛查
肺动脉高压是由左心疾病引起的最常见的肺动脉高压类型，可由心力衰竭、心力衰竭和左心瓣膜性心脏病引起。此外，先天性或获得性肺静脉狭窄也会导致肺动脉高压。
对于肺动脉高压患者，有以下危险因素的患者应怀疑左心病引起的肺动脉高压，如年龄>65岁，肥胖，高血压，冠心病糖尿病、血脂异常、心房颤动、左束支阻滞等。
通过完善心电图、X线胸片、超声心动图、心脏C血管造影、心血管介入、心脏磁共振成像等检查，有助于确定左心疾病引起的肺动脉高压的诊断，必要时进行右心导管检查和肺动脉楔压（PAWP）>15 考虑到左心疾病引起的肺动脉高压。
2、筛查肺病和(或)低氧相关疾病
慢性阻塞性肺疾病、(或)肺气肿、间质性肺疾病、肺纤维化肺气肿、低通气综合征等低氧疾病易并发肺动脉高压。
综合临床表现、血气分析、肺功能(包括通气和弥散)、胸部CT、睡眠呼吸监测等检查结果有助于确定肺病和(或)低氧病的诊断。
3、筛查肺动脉阻塞性疾病
慢性血栓塞性肺动脉高压是最常见的亚类，也是肺动脉高压的常见原因。
肺动脉阻塞性疾病还包括肺动脉肉瘤、肾癌、子宫癌、生殖细胞肿瘤等恶性肿瘤。、非恶性肿瘤(如子宫平滑肌瘤)、大动脉炎、先天性或获得性肺动脉狭窄、寄生虫(包虫病)等。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压需要V/Q显像和CT肺动脉造影（CTPA）、右心导管检查和肺动脉造影诊断。
慢性血栓塞性肺动脉高压诊断标准：经标准抗凝治疗至少3个月；V/Q呈阳性，右心导管检查确定 肺动脉压平均>20 mmHg、肺动脉楔压≤15 mmHg；慢性血栓塞性肺动脉高压特异性诊断症状可见于肺动脉造影或肺动脉造影，包括环状狭窄、网状病变、缝隙征和慢性闭塞。
4、筛查动脉型肺动脉高压相关疾病
通过上述检查，当左心疾病、肺病、（或）低氧和肺动脉阻塞引起的肺动脉高压被排除在外时，需要收集患者的药物和毒物接触史（表6）、血常规、血生化、甲状腺功能、自身抗体、人类免疫缺陷病毒抗体、肝超声、腹部CT增强扫描等，动脉型肺动脉高压、相关因素（包括结缔组织疾病、先天性心脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等）引起的动脉型肺动脉高压以及具有肺静脉或肺毛细血管受累迹象的动脉型肺动脉高压。
对动脉型肺动脉高压患者进行基因筛查，有助于诊断遗传性肺动脉高压。如果上述检查未发现动脉型肺动脉高压的原因，且患者无家族史或基因检测结果为阴性，则诊断为特发性动脉型肺动脉高压。
5、筛查肺动脉高压的罕见或罕见病因
在肺动脉高压病因筛查过程中，如果不能解释第二、三、四种常见肺动脉高压的病因，需要进一步调查血液、代谢和系统性疾病，防止疾病漏诊。
肺动脉高压的诊断过程(图2)
治疗肺动脉高压
1、肺动脉高压患者需要明确病因，积极治疗。
2、肺动脉高压患者应根据病情给予吸氧、强心、利尿、抗凝等基础治疗。
3、动脉型肺动脉高压和慢性血栓塞性肺动脉高压患者需要转诊到肺动脉高压中心进行诊断和治疗。
4、特发性动脉肺动脉高压、遗传性动脉肺动脉高压、药物和毒物相关动脉肺动脉高压患者应进行急性血管反应试验，阳性患者应给予钙拮抗剂（图3）。
5、动脉型肺动脉高压患者需要根据危险分层进行靶向药物联合治疗。危险分层(表7)应在基线上使用三层模型，危险分层(表8)应在随访中使用四层模型。
6、每3~6个月随访动脉型肺动脉高压患者，进行动态危险分层，调整治疗，达到并长期保持低危状态。
7、由左心疾病、肺病和(或)低氧引起的肺动脉高压患者不推荐靶向药物治疗。
8、如果肺血管阻力是由左心疾病、肺病和(或)低氧引起的肺动脉高压患者完全治疗的>5 WU，建议转诊到肺动脉高压中心进行个体化治疗。
9、建议慢性血栓塞性肺动脉高压患者转诊为肺动脉高压中心，进行肺动脉内膜剥离、球囊肺动脉成形和靶向药物的综合治疗。
10、建议重症动脉型肺动脉高压右心衰竭患者转诊至肺动脉高压中心进行治疗。
肺动脉高压患者转诊
1、建设肺动脉高压中心
（1）肺动脉高压中心必须有专业的肺血管疾病专家、心外科医生、护士、影像学医生、随访者、数据管理员等多学科诊疗团队；
(2)肺动脉高压中心每年收治动脉型肺动脉高压至少50例慢性血栓塞性肺动脉高压患者；
（3）肺动脉高压中心需要能够进行肺血管疾病右心导管检查和肺V/Q显像，以及处方肺动脉高压三条通道的靶向药物（包括肠外前列环素类似物） ），开展球囊肺动脉成形术和肺动脉内膜剥离术；
(4)每年必须对肺动脉高压中心进行审查；
(5)肺动脉高压中心应有双向转诊系统，患者可及时转诊。
2、疑似肺动脉高压患者的具体转诊流程如图4所示。
来源：国家心血管疾病中心肺动脉高压联盟 国家心血管疾病专家委员会右心和肺血管疾病专家委员会. 我国肺动脉高压诊治临床路径. 中国循环杂志， 2023, 38: 691-703. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2023.07.002
