近日
江苏省人民医院
（南京医科大学第一附属医院）
心脏大血管外科邵永丰主任团队
面临重大挑战，不惧考验
为罕见先心病——
“矫正型大动脉转位”患者张先生
成功装入“火箭心”
据悉，此次进行的
“矫正型大动脉转位”患者
装入左心室辅助手术
为国内首例，世界第六例
01
备尝艰难
罕见先心患者进入心衰终末期
现年61岁的张先生从小体质就差
经常容易感冒，十几年前
张先生在当地医院仔细做了全面检查
才知道原来自己患有一种
罕见先天性心脏病——矫正型大动脉转位
这种病全世界发病率只有0.2％-0.3％
他的心脏和血管的连接和正常人是相反的
让本不该承受高压力的右心室
来供应全身血液灌注
就很容易发生心衰
此时的张先生
心脏衰竭已经逐渐进入终末期
普通手术没有办法解决
只能吃药控制
02
一线生机
植入“火箭心”或可得救
今年4月份
张先生通过媒体
知道了江苏省人民医院
心脏大血管外科邵永丰团队
为终末期心衰患者植入“火箭心”的报道
看到了这些患者术后恢复很好
一个个健步如飞
他的内心被深深触动
于是张先生找到了邵永丰主任
一个难题摆在了大家面前
国内还没有
矫正型大动脉转位的患者
安装左心室辅助的先例
本身这种疾病发病率就很低
安装左心辅助的概率就更微乎其微
所以没有案例可考
即便在国际上公开发表的论文中搜索
迄今也只有5个这样的案例
邵主任团队面临着巨大的考验
03
不惧考验
罕见先心患者成功“换心”
张先生的心脏和血管的连接
和正常人是相反的
面对此例罕见患者
邵永丰主任团队提前做了大量“功课”
1、矫治性大动脉转位解剖结构与正常结构相反，心尖方向不一样，主动脉和肺动脉的走行方向也不一样，功能左室中的解剖结构也较正常左室内部结构不同，要求手术医生要更改平时手术习惯，仔细精确处理，辨别解剖结构，从而能够正确实施手术步骤。
2、患者的二尖瓣三尖瓣调换位置，术中成型处理方案也与常规手术不同，左侧房室瓣需要按照三尖瓣处理方案。
3、患者升主动脉及肺动脉干走行方向与常规不同，行人工血管及升主动脉端侧吻合时其角度及长度设计也与常规不相同，吻合口需要斜行，人工血管需要从右室前行走。
４、患者转位传导束走行位置也与常规患者明显不同，术中需要辨别并避免损伤。
面对患者的诚恳诉求
邵永丰主任团队仔细考量后
决定放手一搏
不仅给老张做了全面仔细的术前检查
还联系了天津泰达心血管病医院
刘晓程院长团队
一起进行了手术方案和术后管理讨论
最后制定了周密详尽的计划
6月上旬
邵主任主任团队为张先生
成功装入“火箭心”
手术非常成功
从此诞生了国内首例，世界第六例
＂矫正型大动脉转位"患者
装左心室辅助手术
术后在医护团队的精心照护下
张先生很快就拔除了气管插管
在病房里积极进行康复锻炼
恢复的越来越好
“好久没这么畅快地走路了，
我感到无比轻松！”张先生感慨道
“没想到我这么倒霉
得了罕见先天性心脏病
又这么幸运遇见邵主任团队
遇见‘火箭心’
让我获得了一次新生！
我也是载入史册的人了！”
出院前夕
张先生对邵永丰主任团队
表达了诚挚的感谢
也对自己的新生活充满向往
“现在的我终于可以轻松生活了
以后的生活我要倍加珍惜！”
造福患者
据悉，从2021年7月始，心脏大血管外科邵永丰主任团队在江苏省率先开展“人工心脏”技术，成功植入多例“人工心脏”， 患者均愈后良好，目前均已恢复正常工作和生活。这项新技术的开展，为广大终末期心衰患者带来福音。
（原标题：国内首例，世界第六例！｜罕见先心病患者在我院成功“换心”）
