抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）多血管炎相关血管素组（GPA）肉芽肿病、微多血管炎（MPA）嗜酸性粒肿和多血管炎（EGPA）组成。三种疾病的共同点是坏死性炎症发生在中小血管和抗中性粒细胞质抗体存在于周围循环中。由于肾、肺、呼吸道等重要器官的参与，如果没有适当的治疗，这些疾病的发病率和死亡率都会很高。
泛美风湿病学协会联盟鉴于指导ANCA血管炎治疗的现有证据，鉴于拉丁美洲独特的社会经济模式（PANLAR）使用建议、评估、开发和评估（GRADE）方法制定本指南。
图 文献截图
指南更新包括78项研究证据，制定了13项GPA和MPA治疗建议，8项EGPA治疗建议，1份专家意见，1份ANCA血管炎治疗专家意见。
GPA and 如何治疗MPA改变？
一、缓解诱导治疗
➤建议1：对于新诊断或复发的GPA或MPA患者，建议静脉注射糖皮质激素而不是口服糖皮质激素（推荐强度：有条件；证据水平：非常低至中度）。
➤建议2：对于新诊断或复发的GPA或MPA患者，建议使用利妥昔单抗和环磷酰胺（推荐强度：有条件；证据水平：中高）。
➤建议3：对于复发性GPA或MPA患者，建议采用妥昔单抗和环磷酰胺治疗(推荐强度:强烈推荐；证据水平:中度)。
➤建议4：对于新诊断或复发、高疾病活动、限制利妥昔单抗治疗的GPA或MPA患者，建议静脉注射环磷酰胺脉冲或口服环磷酰胺（推荐强度：有条件；证据水平：中高）。
➤建议5：对于新诊断或复发的GPA或MPA患者，建议不要使用利妥昔单抗联合环磷酰胺，而应单独使用利妥昔单抗或环磷酰胺（推荐强度：有条件；证据水平：中高）。
➤建议6：对于新诊断或复发的GPA或MPA患者，建议在诱导缓解治疗或诱导治疗中不要使用血浆置换治疗（推荐强度：有条件；证据水平：中高）。
➤建议7：对于新诊断或复发的GPA或MPA患者，建议使用甲氨蝶呤而不是环磷酰胺或利妥昔单抗(推荐强度:有条件；证据水平:低至中度)。
➤建议8：对于新诊断或复发的GPA或MPA患者，建议减少糖皮质激素的积累剂量（推荐强度：有条件；证据水平：中度）。
➤建议9：对于新诊断或复发的GPA或MPA患者，建议在诱导和缓解治疗中不要使用静脉注射免疫球蛋白（推荐强度：有条件；证据水平：低至中度）。
二、维持治疗
➤建议10：对于GPA或MPA患者在接受利妥昔单抗或环磷酰胺诱导治疗后获得缓解的高疾病活动，建议优先使用利妥昔单抗，然后考虑使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或来氟米特(推荐强度:有条件；证据水平:低至中度)。
➤建议11：对于诱导治疗后缓解的GPA或MPA患者，建议用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或来氟米特治疗(推荐强度:有条件；证据水平:低至中度)。
➤建议12：对于诱导治疗后缓解的GPA或MPA患者，建议优先治疗甲氨蝶呤，而不是霉酚酸酯或来氟米特(推荐强度:有条件；证据水平:低至中度)。
➤建议13：对于诱导治疗后缓解的GPA或MPA患者，建议不要无限期使用低剂量的泼尼松（推荐强度：有条件；证据水平：非常低）。小边亲密为您的朋友将诊断过程整理成流程图，如何诊断和治疗，看看这三张图片！
图1.新诊断的GPA或MPA诊疗流程
图2复发性GPA或MPA诊断和治疗过程
图3：难治性GPA或MPA诊断和治疗过程
如何治疗EGPA？
一、诱导缓解治疗
➤建议14：对于新诊断或复发的EGPA患者，建议选择环磷酰胺或利妥昔单抗联合糖皮质激素，而不是单独使用糖皮质激素（推荐强度：有条件；证据水平：低）。
➤建议15：对于新诊断的EGPA患者，建议选择非靶向免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或霉酚酸酯），而不是单独使用糖皮质激素（推荐强度：有条件；证据水平：非常低至中度）。
➤建议16：对于新诊断或复发的EGPA患者，建议不要使用环磷酰胺（推荐强度：强度；证据水平：非常低至中度）。
➤建议17：对于新诊断的EGPA患者，建议不要使用mepolizumab作为一线治疗(推荐强度:有条件；证据水平:很低)。
➤建议18：对于只接受糖皮质激素治疗时复发的EGPA患者，建议使用非靶向免疫抑制剂，增加糖皮质激素剂量，而不是单独增加糖皮质激素剂量（推荐强度：有条件；证据水平：非常低至中度）。
➤建议19：对于在治疗糖皮质激素联合非靶向免疫抑制剂时复发EGPA的患者，建议从原来的非靶向免疫抑制剂切换到另一种非靶向免疫抑制剂，或添加mepolizumab或利妥昔单抗(专家组意见)(推荐强度:；证据水平：很低）。
➤建议20：对于难治性EGPA患者，建议在使用糖皮质激素的标准治疗中添加mepolizumab，并有选择地使用非靶向免疫抑制剂（推荐强度：有条件的；证据水平：低至中度）。
➤建议21：对于难治性EGPA患者，建议不要在EGPA患者的特殊治疗中添加omalizumab(推荐强度:有条件；证据水平:很低)。
二、维持治疗
➤建议22：对于诱导治疗后缓解的EGPA患者，建议选择非靶向免疫抑制剂和糖皮质激素，而不是糖皮质激素和生物免疫抑制剂，或单独使用糖皮质激素（推荐强度：有条件；证据水平：非常低至低）。
GPA、MPA和EGPA
➤建议23：GPA、MPA和EGPA的最佳持续治疗时间尚未确定，应综合考虑患者的临床情况、对治疗的反应和个人偏好(专家意见)(推荐强度:；证据水平：很低）。
参考文献：
1.Pan American League of Associations for Rheumatology Guidelines for the treatment of ANCA-associated vasculitis.Sebastián Juan Magri,et al.DOI:https://doi.org/10.16/S265-9913(23)00128-5
